Angioedema acquisiti e della zona marginale linfoma, angioedema linfoma.

Angioedema acquisiti e della zona marginale linfoma, angioedema linfoma.

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  • "È interessante notare che questo studio suggerisce anche che il rischio di malattia linfoproliferativa si limita a istotipi specifici che sono rare nella popolazione generale (Armitage & Weisenburger, 1998). La nostra scoperta è supportata da altri report sparse mostrano un’alta prevalenza di INFBCL, soprattutto MZL e SMZL nei pazienti con AAE (Sugisaki et al, 2007; Lam et al, 2012; Ates et al, 2015). La nostra serie è il più grande segnalato fino ad oggi e conferma che SMZL rappresenta la istotipo più comune tra i pazienti AAE, con una frequenza di 75% di INFBCL (15/20 malattia linfoproliferativa indolenti) e 62a5% di tutto il Tavolo lymphopro- I. "

[Visualizza abstract] [Nascondi astratto] ASTRATTO: Marginale zona di linfoma rappresenta circa il 10% di tutti i linfomi non-Hodgkin (NHL). 33% dei pazienti con angioedema acquisito (AAE) a causa di acquisito C1-inibitore (C1-INH) carenza (C1-INH-AAE) hanno o si svilupperà NHL. C1-INH-AAE è una condizione rara. Riportiamo il follow-up di 72 pazienti C1-INH-AAE, seguiti per una mediana di 15 anni (range 1-24). L’età media era di 71 (range 64-79) anni; età media di insorgenza dei sintomi di angioedema era 57 · 5 (50-66 range) anni ed era 63 [range 45-80) anni al momento della diagnosi]. Venti pazienti sono stati diagnosticati con linfomi a cellule B di basso grado non follicolari (75% erano MZL milza), uno con follicolare e tre con linfomi ad alto grado (due diffusi grandi linfomi a cellule B ed un linfoma a cellule del mantello). Quindici NHLs sono stati diagnosticati di insorgenza di AAE o successivamente (3 mesi a 7 anni), otto erano già stati diagnosticati in insorgenza di angioedema. Due dei 24 pazienti rimangono sul wait vigile. Thirthen di 24 hanno ricevuto la chemioterapia, due hanno ricevuto rituximab. Tre splenectomia sottoposti. Tutti i 18 pazienti sottoposti a terapia per NHL sperimentato la riduzione post-trattamento dei sintomi AAE. Il nostro studio suggerisce che la proliferazione delle cellule B clonale è la patologia sottostante AAE che porta alla produzione di autoanticorpi C1-INH-neutralizzanti e di linfomi non-Hodgkin. L’origine centro di post-germinale di NHL suggerisce che la stimolazione immunitaria può contribuire a lymphomagenesis.

Testo integrale · art · Gennaio 2016

  • "Quando nessuna condizione associata è identificata inizialmente, i pazienti devono essere attentamente monitorati con lo screening adeguato cancro e studi per tumori maligni delle cellule B (emocromo con formula, elettroforesi delle proteine ​​del siero e immunofissazione, radiografia del torace ed ecografia addominale e, quando indicato, citometria a flusso analisi di sangue periferico, anticorpi antinucleari e biopsia del midollo osseo). Tuttavia, il trattamento di qualsiasi linfoproliferative o di malattia autoimmune in pazienti AAE ha di solito dimostrato efficace nell’indurre remissione parziale o completa clinica e / o biochimici di AAE [44, 45]. studi pubblicati recentemente riportato casi di eliminazione dei sintomi di angioedema pericolo di vita nei pazienti affetti da AAE nel contesto di basso grado linfoma a cellule B, nonché efficace angioedema remissione clinica e biochimica nel contesto di malattia autoimmune, grazie a quattro infusioni normali di rituximab (375 mg / m 2), inducendo deplezione dei linfociti B e successive diminuito titoli di C1-INH proteine ​​immunoglobuline auto-reattiva legati e liberi [36, 45, 46]. "

Maddalena Alessandra Wu Roberto Castelli

  • "Acquistato azioni angioedema molte caratteristiche simili a angioedema ereditario, ma si differenzia per l’assenza di una storia familiare positiva di angioedema e presentazione ad esordio tardivo, di solito dopo i 40 anni [1]. E ‘stato descritto da Caldwell nel 1972 [13] ed è una condizione rara con una prevalenza stimata di 1: 100 000 a 1: 150 000 [14]. Fisiopatologia rivela che quando il livello della proteina inibitore esterasi C1 è diminuita a causa di consumo eccessivo, o disfunzionale per la presenza di anticorpi contro C1-INH (anche se il livello della proteina C1-INH è normale), l’inibizione dei complementi e il sistema chinina è difettoso . "

Sonali Sihindi Chapa Gunatilake Harith Wimalaratna

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