malattie cardiache Asd

malattie cardiache Asd

Trascrizione e presentatore di Note

Titolo: CONGENITA MALATTIE CARDIACHE

1
CARDIOPATIA CONGENITA
2
INCIDENZA

  • Congenita malattie cardiache è uno dei più
    le cause più comuni di mortalità morbilità nel
    neonato.
  • Si stima che l’incidenza di CHD è in
    l’ordine di 1 di tutti i nati vivi.
  • Un terzo di questi casi presenti nel neonatale
    periodo

3
ANTICIPAZIONE
4
PRESENTAZIONI COMUNI

  • SINTOMI
  • ALIMENTAZIONE SLOW
  • affanno
  • IRRITABILITÀ
  • PALLOR SUDORAZIONE
  • Mancato guadagno di peso

5
PRESENTAZIONI COMUNI

  • SEGNI
  • CIANOSI
  • TACHICARDIA
  • tachipnea
  • soffio cardiaco
  • cardiomegalia
  • SHOCK

6
CIANOSI

  • Definizione
  • scolorimento bluastro della pelle mm, a causa di
    la presenza di più di 5gm / dl di Hb ridotta.
  • Clinicamente evidente quando SaO2 lt 85
  • La maggior segno significativo di anomalie cardiache gravi.
  • tipi
  • Centrale
  • Periferica
  • Differenziale

7
CIANOSI

  • cianosi centrale
  • Frutto di desaturazione arteriosa, colpisce
    lingua, pelle mm periferico.
  • Le cause
  • R L smistamento
  • ipoventilazione alveolare
  • Ventilazione perfusione (V / Rapporto Q)
  • compromissione Diffusion nel polmone

8

  • cianosi periferica
  • I risultati di prolungamento del tempo di circolazione
  • aumento del tessuto estrazione di ossigeno, con
    (N) SaO2.
  • Limitati alle estremità.
  • cianosi differenziale
  • differenza di colore visibile, o SaO2 discrepant
    fra
  • inferiori porzioni superiori del corpo.
  • Rosa superiore blu inferiore del corpo si verifica quando il sangue
    shunt da R —- gt L (PA a Ao) a livello di
    dotto arterioso ad esempio Nel cuore ostruttiva
    lesioni.
  • Blu superiore rosa parte inferiore del corpo solo d-TGA con PH
    , o coartazione.

9
mormorii

  • Mormorii innocenti
  • Mormorii patologiche
  • soffi innocenti
  • Si verifica in circa il 75 dei neonati
  • Esempi
  • Pulm periferica. Stenosi (PPS)
  • Transient soffio sistolico di un PDA chiusura
  • Transient soffio sistolico di TR

10
Test iperossia

  • Per differenziare CHD cianotica da polmonare
    malattie con V / Q mancata corrispondenza.
  • In entrambe le situazioni il paziente ha una bassa SaO2 in
    aria ambiente
  • Ottenere un ABG da Rt radiale A. (preductal)
    ombelicale o arti inferiori A. (postductal)
    prima dopo esposizione a 100 O2 per 10 min.
  • lesioni cardiache nessuna o lieve modifica
    PaO2
  • (N) PCO2
  • lesioni polmonari. in PaO2. PaCO2

11
iperossia test

  • Spiegazione
  • Nel neonato con ipoventilazione alveolare o
    V / Q mancata corrispondenza. O2 conc. negli alveoli aumenterà
    Pulm. venoso PO2, quindi,
  • . PaO2.
  • Il bambino con R L intracardiaca shunt, volontà.
    Pulm. venoso PO2, ma a causa della intracardiaca
    deviazione del sangue ipossiemico al Ao. il
    PaO2 non cambierà in modo significativo.

12

  • Se i rendimenti dei test iperossia. pO2
  • ESCLUDERE
  • atresia della valvola Pulm con sfiato intatto. setto
  • atresia della valvola Pulm con VSD
  • TGA
  • NON ESCLUDONO
  • TAPVR
  • TOF con R —— gt L shunt
  • Cuore sinistro ipoplasico

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radiografia del torace

  • Esamina
  • Cardiac SIZE
  • CONTORNO cardiaca
  • POSIZIONE cardiaca
  • Vascolare polmonare Marcature

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dimensione cardiaca

  • dimensioni Cardiac dipende principalmente dal volume di
    sangue all’interno delle camere cardiache piuttosto che sulla
    lo spessore del muscolo cardiaco.
  • rapporto cardiotoracico nel neonato dovrebbe essere lt
    0.60
  • allargamento cardiaco forse a causa di
  • shunt L R
  • Valve rigurgito
  • insufficienza ventricolare
  • Fattori che influenzano le dimensioni cardiaco
  • fase espiratoria della respirazione
  • Grande timo

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Posizione cardiaca

  • Il cuore forse sulla destra, a sinistra, linea mediana.
  • La posizione normale del cuore è nella sinistra
    emitorace
  • Malposizionamento del cuore forse
  • Primaria dello sviluppo Destrocardia
  • isolato
  • situs inversus
  • pneumotorace secondaria
  • ernia diaframmatica
  • Ipoplasia del polmone

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Contour cardiaca

  • Alcuni difetti strutturali intracardiaci generano
    forme caratteristiche
  • per esempio. TGA egg-on-side forma
  • TOF couer-en-sabot
  • TAPVR 8 a forma di figura

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vascolarizzazione polmonare

  • Nel bambino normale, la anteropost. il film mostra
    a seguire
  • La Rt PA suoi rami principali sono visisble in
    l’ilo Rt.
  • Il Lt PA suoi rami principali sono nascosti
    dietro il cuore.
  • I vasi rastremano progressivamente verso la periferia
    sono troppo piccole per essere visto nel distale 1/3
    campi polmonari.

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Quattro modelli anomali possono essere distinti

  • il flusso di sangue polmonare è diminuita
  • Polmoni appaiono scure
  • Pulm. Navi in ​​ilo sono. in misura
  • Le navi che si vedono in mezzo 1/3 del polmone
    campi
  • il flusso di sangue polmonare è aumentato
  • vasi ilari sono allargata
  • Medio 1/3 dei campi polmonari ha vasi più grandi di
  • normale
  • I pescherecci sono visti fino a quella esterna 1/3 del polmone

19

  • ipertensione venosa polmonare
  • campi polmonari sono sfumati.
  • Hila sono prominenti (a causa della dilatazione dei PV)
  • PA periferici sono indistinti (elevata pulm.
    pressione venosa provoca. nel liquido interstiziale,
    diminuendo il contrasto tra l’aria-riempita
    fluido alveoli arterie piene)
  • per esempio. TAPVR, sindrome del cuore lt ipoplasico
  • pletora polmonare nei campi polmonari periferici
  • ? vasi ilari centrali
  • per esempio. TOF PA (PA centrali sono atresici o
    Pulm ipoplasico. Il flusso sanguigno è fornita da
    grandi vasi collaterali da Ao che entrano
    polmone distale anastomose alle PA periferici
    )

20
Grave malattia congenita cardiaca

  • Trasposizione dei grossi vasi
  • Tetralogia di Fallot (grave)
  • atresia polmonare
  • anomalia di Ebstein
  • tronco arterioso
  • Totale anomalo polmonare ritorno venoso
  • Destro a doppia uscita ventricolo
  • Sindrome del cuore sinistro ipoplasico
  • anomalie dell’arco aortico

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CLASSIFICAZIONE

  • cianotiche acianotico
  • TGA
    VSD
  • PAPÀ
    ASD
  • TOF
    PDA
  • DORV
    Coartazione di Ao.
  • TA
    canale AV Comune
  • Tronco arterioso PS intatto
    VSD
  • cuore TAPVR ipoplasico Lt
    sindrome
  • anomalia di Ebstein

22
CHD Cyanotic

  • . PBF
    . PBF
  • TOF
    TGA
  • PAVSD
    TAPVR
  • Cuore PAintact VS ipoplasico Lt
    Sindrome
  • PS grave
    DORV VSD
  • TGA PS
    tronco arterioso
  • DORV
  • anomalia di Ebstein
  • TA
  • Tronco arterioso PS

23
DIAGNOSI

  • La presentazione clinica
  • BP (4 arti)
  • Test iperossia
  • radiografia del torace
  • asse ECG, sfiato. ipertrofia
  • L’ecocardiografia (M-mode, 2D-mode) Doppler
    studi
  • Il cateterismo cardiaco
  • Angiografia

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GESTIONE

  • Supporto cardiorespiratoria sicuro
  • Ventilazione meccanica, se necessario
  • Grafico fluidi flusso I.V
  • Correggere disturbi elettrolitici metabolici
  • Diuretici se CHF
  • inotropi
  • Digitalizzare se CHF. lesioni ostruttive
  • Di supporto Prostaglandine E2
  • chirurgia correttiva palliativa

25
(No Trascrizione)
26
TGA

  • Anomalia
  • Il Pulm. grande circolazione sono due
    circuiti parallelo.
  • Aorta nasce anteriormente da RV PA si pone
    posteriormente da LV
  • vene sistemiche tornano a RA, il sangue desaturato
    i flussi da RA di RV a Ao. al corpo nuovo,
    mentre sangue ossigenato dai pulm. ritorno vene
    a Los Angeles per LV PA di nuovo ai polmoni.
  • La sopravvivenza dipende dalla presenza di uno shunt
    tra i due circuiti, ASD. VSD, PDA
  • D (dexro) Ao si pone alla Rt
  • L (Levo) Ao si pone al Lt

27
(No Trascrizione)
28

  • L’incidenza di tutti i 17 CHD 14500 nati vivi
  • Fattori predisponenti
  • IDM
  • il sesso maschile (21)
  • Presentazione
  • Cianosi all’interno 12-24hrs 1 ° o giorni di vita
  • caratteristiche diagnostiche
  • Clinicamente
  • Cianosi
  • ipossiemia marcata
  • Cuore Assente soffio (forse breve soffio sistolico
    su LSB)

29

  • CXR cardiomegalia Mild
  • ( Né. PBF (più tardi)
  • egg-on-side aspetto, (stretto
    mediastino superiore a causa di assenza inspiegabile
    dell’ombra timica, antero-posteriore relativa
    posizione dei grossi vasi)
  • ECG Rt Axis
  • Diagnosi
  • Ecocardiografia
  • Il cateterismo cardiaco
  • Gestione
  • infusione di PGE2 di supporto
  • chirurgia palliativa Rashkind Balloon atriale
    settostomia
  • . chirurgia correttiva

30
(No Trascrizione)
31
(No Trascrizione)
32
(No Trascrizione)
33
TOF

  • Anomalia
  • Polmonare stenosi ventricolare difetto seotal
    ventricolo destro hypertrophy- Aorta prioritario
    il setto ventricolare.
  • L’ostruzione polmonare forse infundibolare
    (Subvalvolare) o valvola polmonare o periferico
    arterie polmonari.
  • L’ostruzione polmonare varia da lieve
    stenosi per completare atresia (conti per la
    gravità del quadro clinico)
  • Il VSD si trova in alto nel ventricolo
    setto

34
(No Trascrizione)
35

  • Incidenza 9 di tutto CHD durante la prima settimana di vita,
  • 1/5000 nati vivi.
  • La presentazione clinica dipende dalla gravità della
    la stenosi polmonare.
  • In grave PS la resistenza al flusso di sangue
    su RV è molto alta, il sangue desaturato
    passa preferenzialmente attraverso il VSD in
    Ao, con conseguente ipossiemia arteriosa cianosi.
  • In PS lieve c’è poca resistenza alla
    sangue che passa fuori dalla PA, non c’è
    ipossiemia cyanosis inizialmente, ma come
    resistenza vascolare polmonare cade sopra la
  • 1 ° poche settimane di vita, vi è una crescente
    L-R shunt attraverso il VSD questi bambini entrano
    in insufficienza cardiaca.
  • In PS moderata (occasionale) non è uguale
    resistenza tra sistemico polmonare
    la circolazione, causando shunt bidirezionale. quale
    diventa prevalentemente R-L come il bambino piange.

36

  • segni
  • S2?
  • soffio di eiezione sistolica a LSB (PS)
  • Tetralogia incantesimi insoliti nei neonati
  • CXR
  • dimensioni del cuore (N)
  • flusso polmonare?
  • ch.ch. coeur-en-sabot (segmento principale PA è?)
  • Rt schierò arco aortico in ¼ dei casi
  • ECG
  • asse Rt
  • RV ipertrofia

37

  • 2D eco diagnostica
  • Cardiac angiografia Il cateterismo
  • La diagnosi infantile cianotica (N) dimensioni del cuore
    ?Pulm. il flusso di sangue sulla Rx Rt deviazione assiale RV
    ipertrofia all’ECG soffio sistolico eiezione
  • Trattamento
  • In profonda cianosi con ipossiemia arteriosa
  • Propranololo 2-6mg / kg / giorno
  • Blalock-Taussig intervento chirurgico shunt.
  • Uno stadio intervento chirurgico di riparazione. (Vicino VSD, sollievo
    RV ostruzione delle vie)

38
TOF
39
TOF
40
TOF – ECG
41
atresia polmonare / stenosi

  • PA IVS
  • PS IVS
  • Anatomia
  • PA IVS il pulm. valvola è perforato
    membrana, la RV è ipoplasico, la tricuspide
    Valvola di anello è ipoplasico, RA è allargata
    ipertrofico, PA sono (N).
  • Tutto il sangue venoso ritorno alla RA deve passare
    attraverso la FO, a Los Angeles, LV, Asc. Ao causando
    la dilatazione di tutte queste camere, RV è
    ipoplasico. Il Pulm. Il flusso di sangue è derivato da
    Ao tramite una piccola DA tortuoso. Poiché quest’ultimo
    chiude, durante il 1 ° ore o giorni dopo la nascita,
    questo Pulm minimo. il flusso di sangue diminuisce ulteriormente,
    causando grave acidosi ipossiemia.

42
(No Trascrizione)
43

  • Incidenza
  • 7 di CHD in 1 ° settimana di vita
  • 1 / 14.000 nati vivi.
  • La presentazione clinica
  • cianosi intensa entro il 1 ° 24 ore dopo la nascita.
  • S2 singolo
  • Mormorio
  • continua da PDA o
  • sistolica lungo LSB da TR
  • ingrossamento del fegato
  • CXR
  • cardiomegalia (RA LV dilatazione)
  • ? Pulm. trama vascolare
  • Ao arco a sinistra della trachea

44

  • ch.ch. ECG asse sinistro
  • Ipertrofia ventricolare sinistra in precordiali
  • (S dominante in V1)
  • Alto onda T- visiera (RA ipertrofia)
  • 2D-eco per identificare piccole RV
  • Doppler a colori per differenziare la stenosi
    da atresia
  • Il cateterismo cardiaco
  • DD neonato Cyanotic TGA
  • S2 diviso. Pulm. Il flusso di sangue su RXT
  • RV ipertrofia in ch.ch. ECG Eco
  • Trattamento
  • chirurgia correttiva di supporto PGE2
    (Polmonare vulvotomy RV settostomia atriale
    tratto di efflusso ricostruzione)

45
(No Trascrizione)
46
atresia polmonare con DIV

  • Imita una grave forma di TOF.
  • la valvola polmonare pulm. Trunk è atresici. Il
    intera produzione RV viene espulsa nel Ao. Pulm.
    Il flusso sanguigno è dipendente da un PDA.
  • Cianosi clinicamente durante 1st giorni di vita
    (Dopo la chiusura del dotto)
  • S2 singolo forte
  • mormorare mormorio PDA contiuous
  • CXR allargata dell’ombra cardiaca
  • ECG RV ipertrofia
  • Trattamento PGE2 Aortopulm. derivazione

47
(No Trascrizione)
48
anomalia di Ebstein

  • Anatomia redundency displasia della tricuspide
    valvola, provocando lo spostamento verso il basso nel
    RV, con l’adesione dei volantini posteriori a
    la parete RV. Dunque la parete Rt è diviso in 3
    segmenti un RA normale (la porzione di Rt
    atrio sopra), la parte spostata. questo è
    parte miocardio ventricolare, il vero RV.
  • La valvola tricuspide è rigurgito stenotiche,
    causando un RA enormemente ingrandita, la RV è piccola, un
    ASD è sempre presente.
  • Il sangue venoso da RA passa attraverso la FO, in
    LA LV causando. fluire al lato sinistro del cuore.

49
(No Trascrizione)
50

  • C’è. il flusso di sangue al RV, A. polmonare
    polmoni. L’aggiunta. PVR, subito dopo la nascita
    sarà ulteriormente. il Pulm. il flusso di sangue che porta a
    grave ipossiemia. Pulm. Il flusso di sangue dipende principalmente
    sulla shunt sangue attraverso il PDA, ma come
    dotto chiude l’ipossiemia si fa più intensa.
    Come il FO diventa restictive, RA decompensates
    portando a Rt lati insufficienza cardiaca epatomegalia.

51

  • Incidenza Rare. 0,5 di CHD,
  • 1 / 80.000 nati vivi.
  • cianosi clinicamente
  • Murmur olosistolico (TR)
  • Rt sided CHF
  • CXR dell’ombra cardiaca allargata (RA dilatazione)
  • onde ECG P alto, raggiunto il picco
  • intervalli di P-R onde delta brevi
  • (Prolungata complessi QRS)
  • 2Decho diagnostica
  • Diagnosi cianosi mormorare su LSB enorme
    cardiomegalia su Rx ipertrofia ventricolare sinistra all’ECG
  • DD TGA. Pulm. marcature vascolari su RXT
  • TOF nessun allargamento cardiaco

52

  • Trattamento
  • Due approcci.
  • Molti bambini migliorano marcatamente sopra 1 ° poche settimane
    della vita come PVR?
  • misure di sostegno antideconge-
  • PGE2 per mantenere la pervietà DA fino PVR?
  • Criticamente neonati malati hanno bisogno di una chirurgica
    intervento (chiusura chirurgica del cerotto
    valvola tricuspide, aortopulm. shunt, atriale
    septectomy.

53
(No Trascrizione)
54
tronco arterioso

  • Anatomia un unico tronco arterioso nasce dalla
    base del cuore fornisce il coronarica,
    arterie sistemiche polmonari. Un VSD è sempre
    Attualmente, con il tronco sovrastante il difetto
    ricevere sangue da entrambe LV RV.
  • Tre tipi
  • (1) Tipo 1 il principale PA nascono dalla posteriori
    lato sinistro del TA poi dividere in Rt PA Lt
    PAPÀ.
  • (2) Tipo 2 No PA principale, la Rt Lt PA sorgono
    direttamente da orfices separati da posta. Aspetto
    di TA.
  • (3) Tipo 3 No PA principale, la Rt Lt PA nascono da
    il laterale del TA.

55
(No Trascrizione)
56

  • Entrambi i ventricoli hanno la stessa pressione sistemica,
    espulsione di sangue al tronco
  • Come la PVR è inizialmente elevato, il pulm. sangue
    flusso è normale, ma come PVR. sopra 1 ° poche settimane
    della vita, la pulm. flusso sanguigno. causando CHF.
  • Inizialmente la cianosi è minimo, ma come il pulm.
    Flusso sanguigno. PVR. che porta a. in pulm.blood
    cianosi flusso ne consegue.
  • L’incidenza di malattia coronarica 2 1 / 33.000 nati vivi.
  • Clinicamente
  • Manifestazioni di CHF, già a partire dal 1 ° settimana
    della vita.
  • precordio iperattivo, impulsi pieni di delimitazione.
  • S2 singolo

57

  • Clinicamente
  • mormorare eiezione sistolica sopra LSB
  • CXR normale
  • RV ECG, ipertrofia LV combinato
  • 2Decho grande arteria truncale sovrascrivendo il VSD
  • Cateterizzazione per mostrare lo smistamento al
    il livello del ventricolo
  • Diagnosi Lieve cianosi impulsi CHF delimitazione
  • sindrome di DiGeorge associazione comune
  • Trattamento
  • misure Antifailure
  • A 4-8 settimane chirurgia ricostruttiva

58
tronco arterioso
59
Totale anomalo polmonare VenousReturn (TAPVR)

  • Anatomia
  • I pulm.veins hanno alcun legame con la Los Angeles,
    drenano direttamente o indirettamente nella RA.
    C’è miscelazione totale del venosa sistemica
    Pulm sangue. flusso di sangue venoso all’interno del cuore.
    Il Pulm. Vene può scaricare
  • sopra (sopradiaframmatico) o
  • di seguito (infradiaphragmatic)

60

  • (A) in sopradiaframmatico
  • RA direttamente
  • seno coronario
  • SVC
  • (B) Infradiaphragmatic in
  • IVC o
  • uno dei suoi principali affluenti via ductus
    venoso
  • Ossigenato mix sangue deossigenato prima o al
    il livello di RA, passando in RV PA, o tramite
    ASD in LA. mentre RA, RV, PA vengono ingrandite
    LA, LV sono (N) o piccolo

61
(No Trascrizione)
62
(No Trascrizione)
63

  • Clinicamente dipende dalla presenza o assenza di
    ostruzione al pulm. ritorno venoso.
  • tre modelli
  • 1- ostruzione grave al PVR in NNperiod, in
    gruppo infracardiac grave pulm. congestione
    Pulm. ipertensione grave cianosi, tachipnea,
    ipossiemia, gravemente malato non riescono a rispondere a MV.
  • 2-moderato per l’ostruzione lieve a PVR nei primi mesi
    infanzia, con ampio shunt L-R, causando pulm.
    ipertensione, cianosi è mite, soffio sistolico
    su LSB.
  • 3- Non ostruzione PVR miscelazione totale di
    arteriosa sistemica Pulm venoso, grande L-R shunt, no
    PH, leggermente cyanosed.

64

  • Clinicamente
  • (1) cianosi, tachipnea, ipossiemia
  • S2 singolo accentuato
  • RXT modello perilare di pulm. edema, piccolo
    cuore
  • ECG RV ipertrofia (modello QR V3R, V1)
  • alto onde P, raggiunto il picco
  • (2) cianosi mite, segni di CHF iperdinamico
    RV, espulsione soffio sistolico su LSB
  • CXR patognomonico. aspetto del pupazzo di neve
  • grande supracardiac ombra cardiaca normale
    ombra Pulm anomala. Vene entrano nel SVC)

65
TAPVR
66

  • studio del flusso Doppler patognomonico
  • Cardiaco SaO2 cateterizzazione in entrambi gli atri,
    ventricoli Ao sono simili.
  • Trattamento
  • PGE2 di supporto
  • chirurgia correttiva

67
DOPPIA USCITA ventricolo destro

  • Anatomia
  • Entrambi Ao. PA nascono dal camper.
  • L’unico sbocco da LV è attraverso il VSD.
  • Lieve desaturazione sistemica a causa di miscelazione di
    il sangue desaturato saturi nella RV.
  • ipossiemia clinicamente lievi
  • mormorio olosistolico su LSB
  • ECG ipertrofia biventricolare
  • 2Decho diagnostica
  • Trattamento correzione chirurgica (banding PA
    la creazione di un tunnel intracardiaca di sangue da LV
    attraverso VSD in Ao.

68
DORV
69
DD di CHD cianotica

  • Cianosi

70
Sindrome del cuore sinistro ipoplasico

  • Anatomia

71
(No Trascrizione)
72

  • Incidenza
  • Clinicamente
  • CXR
  • ECG
  • 2Decho
  • Cateterismo

73
(No Trascrizione)
74
(No Trascrizione)
75
Interrotto Arco aortico

  • Anatomia

76
(No Trascrizione)
77
(No Trascrizione)
78
(No Trascrizione)
79
(No Trascrizione)
80
(No Trascrizione)
81
(No Trascrizione)
82
(No Trascrizione)

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